血友病A・B：不足する凝固因子
本文の目次
1. 血友病Aと第VIII因子
血友病は、血液が適切に凝固しにくくなる出血性疾患である。血友病Aは、凝固第VIII因子が欠乏する、又はその量が少ないことによると説明される。VIIIは8を表す。 「不足」を、すべての人で因子が完全になくなることへ置き換えない。通常の凝固反応を学ぶことに加え、血友病Aという疾病型を、この特定の因子の不足へ対応させる。
2. 血友病Bと第IX因子
血友病Bは、凝固第IX因子が欠乏する、又はその量が少ないことによる。IXは9を表す。AとBは、いずれも血液が適切に凝固しにくくなる病態だが、不足する因子の対応が異なる。 血友病Bを第VIII因子の不足へ置き換えず、第IX因子との対応を保つ。出血があるという情報だけから、個人をA又はBに分類する説明ではない。
3. 疾病型と因子を組にして覚える
対応は「血友病A―第VIII因子」「血友病B―第IX因子」である。どちらも欠乏又は不足が説明されるので、出血の有無だけでなく、疾病型と不足する因子を組にして読む。 血友病は通常、遺伝性と説明されるが、後天性の例もある。女性にも生じることがあるため、すべて男性、すべて遺伝性と決めつけない。本章では疾病型と因子の対応を学び、個人の診断、検査値による重症度判定、遺伝の計算や治療選択は行わない。
血友病の型と不足因子
